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儿童肾胚细胞瘤的一些概要《新闻》

发布时间:2020-09-09 10:13:59 阅读: 来源:认证厂家

【健康讯 2016年6月15日】健康资讯频道为您提供全面健康资讯,用药知识等健康相关资讯,致力于为广大用户提供最优质最全面的健康资讯,为用户的健康保驾护航!

肾胚细胞瘤又称Wilms瘤,是一种由不同的实质,基质和上皮成分组成的肾脏恶性胚胎性肿瘤。

Wilms瘤常发生于5岁以下的儿童,偶发于大龄儿童,极少发生在成人。两侧肾脏同患Wilms瘤者占4%。在一些病例中已证实有基因缺陷(WT1,Wilms瘤的抑制基因)。一些先天性畸形(例如无虹膜和半侧肢体肥大症)与Wilms瘤的发病率高有关。

症状,体征和诊断

最常见的症状是腹部扪及肿块。其他症状有腹痛,血尿,发热,厌食,恶心和呕吐。血尿(15%~20%患者有血尿)表明集合管系统受侵犯。由于肾蒂或肾实质受压引起局部缺血,可继发高血压。

腹部超声波检查能区分肿块是囊性还是实质性的,以及肾静脉和腔静脉是否受累。静脉尿路造影通常具有诊断价值。需要作腹部CT以探测肿瘤的范围,对邻近淋巴结,双侧肾脏,肝脏的影响。一般不需要作肾脏动脉造影,腹腔静脉造影,逆行性肾盂造影,排泄性尿路造影。初次诊断时应进行胸部X线检查(可能时作CT扫描)以探测肺的转移性损害。

预后和治疗

预后取决于肿瘤的组织学形态,诊断时肿瘤的分期以及病人的年龄(越年轻越好)。

对有可能切除的肿瘤,应尽快作手术探查,并且检查双侧肾脏。根据肿瘤的病期决定是否用放线菌素D和长春新碱进行化疗和是否用放射治疗。疾病晚期的儿童可以用阿霉素治疗。国际Wilms瘤研究组织已制定出分期标准和治疗原则。

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